Międzynarodową karierę rozpoczął jeszcze jako student, od dwukrotnego zwycięstwa na festiwalu filmów studenckich w Monachium, gdzie prezentował swoje dwie etiudy "Nocturne" i "Befrielsesbilleder" (Wyobrażenia wolności).
W 1995 r. ogłosił wraz z grupą innych duńskich reżyserów "Manifest Grupy Filmowej Dogma 95", wzywającym do powrotu do minimalizmu w sztuce filmowej, której "naczelnym zadaniem jest wydobycie prawdy z bohaterów i ich otoczenia".
Dwukrotnie otrzymał prestiżową , europejską nagrodę Feliksa w 1996 za film fabularny "Przełamując fale" i w 2000 za "Tańcząc w ciemnościach". "Przełamując fale" zdobył również Złotą Palmę MFF w Cannes, a odtwórczyni głównej roli w "Tańcząc w ciemnościach" islandzka piosenkarka Bjork, otrzymała za swoją kreację nagrodę za najlepszą rolę pierwszoplanową kobiecą w Cannes.
Von Trier wyreżyserował również głośny miniserial telewizyjny "Królestwo" i "Królestwo II".
W środowisku filmowym postrzegany jest jako duży oryginał i trudny współpracownik.